Склеродермія

Серед ревматичних захворювань, склеродермія відрізняється різноманітністю клінічних форм і варіантів перебігу. Через це ускладнюється рання діагностика хвороби, і, відповідно, виникають складнощі зі своєчасним лікуванням неприємної та небезпечної хвороби.

Що таке склеродермія

Свою назву патологія дістала від двох грецьких слів: σκληρός (склерос) – твердий, щільний і δέρμα (дерма) – шкіра.

Тобто, склеродермія це аутоімунний процес, котрий вражає шкіру, суглоби, судини та внутрішні органи (легені, травний тракт, серце, нирки).

У певний момент часу в організмі починають активно синтезуватися антитіла, спрямовані проти ендотелію (клітин, що вистилають внутрішню поверхню) судин.

Запалення ендотеліальної вистилки дрібних капілярів призводить до їх тромбозу. Відповідно, ті тканини, які отримували по цих судинах кров, гинуть, а на їхньому місці утворюється рубцева тканина, фіброзна. Вона не еластична й не здатна, у принципі, до виконання жодних функцій.

Через те, що шкірні прояви не помітити важко, то хвороба й дістала назву, пов’язану з дермою: вражена ділянка стає грубою, щільною, не розтягується, склерозується. Коли процес зосереджується на одній, обмеженій ділянці тіла (нерідко – на обличчі, або тулубі), розвивається вогнищева, обмежена форма склеродермії. Лікувати таких пацієнтів може лікар-дерматолог.

Якщо ж процес пошкоджує внутрішні органи, вражає суглоби, шкіру рук і стоп, то це – системна склеродермія. Її лікують лікарі-ревматологи.

Причини та провокативні чинники

На другу декаду XXI століття, наука ще не знає, чому люди хворіють на склеродермію. Поширеною, цю патологію, на щастя, назвати не можна: середній показник захворюваності локалізованими формами у світі становить 0,3–3 випадки на 100 тис. населення.

У дитячому й літньому віці чоловіча стать страждає приблизно однаково з жіночою. Однак із періоду статевого дозрівання й до 45 років, жінки хворіють у 3–6 разів частіше за чоловіків.

Дебют, початок захворювання, частіше приходиться на вік 30–60 років, але захворіти, людина може в будь-якому віці: як у дитячому, так і в старечому.

До провокативних чинників відносять усе, що здатне пошкодити капіляри та дрібні судини:

• низькі температури й температурні перепади;
• вібраційні впливи на кінцівки й організм загалом;
• вірусні інфекції;
• дія хімічних токсинів (промислових, побутових);
• харчові отруєння.

Доведено шкідливу дію пилу і кремнію (так звана склеродермія шахтарів). Небезпечними є харчові добавки з L-триптофаном. Підвищує ризик захворювання на склеродермію використання органічних розчинників, контакт із пестицидами, хлорвінілом.

Усі ці чинники тим чи іншим чином пошкоджують клітини ендотелію судин. У відповідь запускається каскад патологічних аутоімунних процесів і виникають симптоми системної склеродермії, або ізольованої, вогнищевої.

Клінічні форми хвороби

У людей, котрі мають генетичну схильність до хвороби, організм не реагує належним чином на пошкодження клітин судин. Зокрема, виходять з-під контролю імунітету клітини-фібробласти, котрі починають надмірно синтезувати колаген.

Аномальна активність фібробластів може обмежитися невеликою ділянкою. Однак ураження здатне набувати й системного характеру. За таким принципом, захворювання поділяють на три великі категорії:

1. Локалізована форма, або вогнищева склеродермія. За такого варіанту хвороби, патологічні зміни відбуваються в обмеженій ділянці тіла.
2. Системна або дифузна клінічна форма. Супроводжується патологічними змінами в усьому організмі: значні ділянки шкіри, внутрішні органи. Буває вісцеральний варіант, коли шкірні прояви відсутні, а страждають, головно, внутрішні органи.
3. Перехресний синдром. У такому випадку склеродермія поєднується з іншими аутоімунними захворюваннями. Наприклад – із системним червоним вовчаком, ревматоїдним артритом.

Вогнищева, локалізована, лімітована форма – досить сприятлива, схильна до хронічного перебігу, успішно контролюється. А видимі прояви можна послабити або усунути лікуванням у дерматолога.

Зовсім інший момент – системна склеродермія. Відрізняється неухильним прогресуванням. Спочатку більше страждають судини шкіри, потім поступово наростає фіброз шкірних покривів, приєднується ураження внутрішніх органів, нирок, легень. Лікувати такий варіант склеродермії, дерматологія не здатна: треба допомога лікаря-ревматолога.

Локалізована форма

Це варіант, за якого системні зміни не відбуваються, а вогнища ураження обмежуються однією ділянкою шкіри, наприклад – вогнищева склеродермія обличчя, або кисті.

Обмежений тип поділяється на кілька клінічних форм, котрі відрізняються проявами на шкірі. Саме вони, як правило, приводять людину до дерматолога:

1. Бляшкова (дискоїдна). Буває трьох різновидів, які розглянемо нижче.
2. Лінійна склеродермія. Зустрічається у вигляді смуг або вузьких ліній. В окремих випадках у патологічний процес втягується половина обличчя.

Не варто сподіватися, що обмежена склеродермія пройде сама собою. Зупинити прогресування захворювання допоможе тільки лікування.

Симптоматика і прояви

У разі обмеженого різновиду патології, як ми писали вище, на уражених ділянках шкіри можуть виникати різні прояви.

У своєму розвитку, патологія проходить три стадії:

Щоби дізнатися докладніше, що таке склеродермія, розглянемо їх більш детально. Це допоможе вчасно запідозрити хворобу і звернутися по допомогу до професійного дерматолога.

Перша стадія, зазвичай, починається з рожевої або рожево-бузкової плями (плям), іноді – смуг. Можливий набряк.

Друга стадія проявляється склерозом. Плями або смуги ущільнюються, набувають кольору слонової кістки. Поверхня їхня стає гладкою, блищить. Через щільність цих ділянок, на них важко утворити складку. У цих місцях припиняє з’являтися піт, тому що потові залози заміщаються фіброзними відкладеннями.

На третій стадії настає атрофія, шкіра в уражених місцях тоншає. Змінюється й забарвлення: вогнища світлішають, або навпаки – темнішають.

Далі розглянемо окремі варіанти захворювання.

Бляшкова (дискоїдна) форма

Найбільш поширена. Може протікати в трьох варіантах:

1. Поверхневий (морфеа).
2. Вузлуватий (келоїдоподобний).
3. Краплеподібний – склероатрофічний ліхен Цумбуша.

Коли розвивається поверхнева або вузлувата склеродермія, симптоми зосереджуються на шиї, тулубі, верхніх кінцівках.

Для краплеподібного варіанту характерна локалізація на тулубі, в області статевих органів.

Бляшки та краплеподібний різновид хвороби мають вигляд овальних або круглих вогнищ. Розташовуються в поверхневих шарах шкіри – в епідермісі або одразу під ним. Келоїдоподібні утворення формуються глибше, можуть проникати в підшкірну клітковину, м’язи. Відчуваються, як щільні, нерухомі тяжі.

Лінійна форма

Дуже часто розвивається на обличчі, волосистій частині голови. Виглядає, як прямі лінії ущільненої шкіри, поглиблені в порівнянні зі здоровою шкірою поряд.

Лінійна склеродермія за типом «удару шаблею» й така, що прогресує, атрофія половини шкірного покриву обличчя – глибокі ураження. Фіброз проникає на всю товщину дерми, сягає м’язів, кісток і нервових волокон. По лінії ураження випадає волосся, зникають сальні й потові залози.

Така форма часто, у 67 %, розвивається в дітей і підлітків (іноді цей варіант склеродермії клінічні рекомендації називають ювенільним). Прогресує повільно, розвиток, може сам собою припинятися. Але регресії симптомів, без лікування, не настає.

Діагностика й лікування

Як верифікувати діагноз, візуально або за клінічними ознаками, рекомендації неоднозначні. Головне значення мають лабораторні аналізи та вміння лікаря правильно їх розшифрувати, співвіднести із зовнішніми проявами в пацієнта:

• клінічний аналіз крові, у якому відзначається підвищений вміст еозинофілів;
• антитіла до ядер клітин ендотелію та їхніх ДНК – часто підвищені за наявності лінійної склеродермії в дітей;
• імуноглобуліни A, M і G також підвищуються на тлі склеродермії в дітей, ювенільній формі захворювання.

Підтверджується діагноз лабораторними дослідженнями на рівень специфічних антинуклеарних антитіл: анти-Scl-70, CENT-A, CENT-B, RP11 та інших. Підвищений рівень цих протеїнів вказує на активний процес.

Ще, для впевненої діагностики, коли підозрюється вогнищева склеродермія, дерматологія пропонує здійснити біопсію підозрілої ділянки.

Щоби виключити пошкодження внутрішніх органів, клініку системної склеродермії, призначаються біохімічні аналізи (печінкові та ниркові проби, УЗД серця).

Що стосується лікування, схему потрібно складати лише індивідуально. Обов’язково враховується форма, активність і давність процесу.

Список використаної літератури:

1. Гусева Н.Г.. “Системная склеродермия: ранняя диагностика и прогноз” Научно-практическая ревматология, № 1, 2007, стр. 39-45.
2. Du Bois R.M. Mechanisms of sclerodermaainduced lung disease // Proc. Am. Thorac. Soc. 2007.V. 4. № 5. P. 434–438.
3. Akesson A., Fiori G., Krieg T. et al. Assessment of skin, joint, tendon and muscle involvement // Clin. Exp. Rheumatol. 2003. V. 21. P. 5–8.
4. Моисеев А.А., Утц С.Р.. “Современные методы диагностики ограниченной склеродермии” Саратовский научно-медицинский журнал, том. 12, N. 3, 2016, стр. 481-484.
5. Шостак Н.А., Дворников А.С., Клименко А.А., Кондрашов А.А., Скрипкина П.А., Гайдина Т.А.. “Локализованная (очаговая) склеродермия в общей медицинской практике” Лечебное дело, №. 4, 2015, стр. 45-52.

Склеродермія: причини, симптоми, лікування

Склеродермія — це хронічне захворювання сполучної тканини всього організму, що виражається в ущільненні всіх сполучнотканинних структур, що входять до складу органів та шкірних покривів через порушення процесу їх кровопостачання.

У процесі розвитку склеродермії відбувається утворення рубцевої тканини.

Види склеродермії

• • Поверхнева склеродермія (локалізація — на спині та нижніх кінцівках).
• • Обмежена склеродермія (локалізація — на шкірі, підшкірній клітковині, іноді глибших тканинах).
• • Системна склеродермія (вражає багато органів та тканин).
• • Бляшкова склеродермія (плями з’являються там, де було уражено шкіру).
• • Лінійна склеродермія (локалізація — на шкірі кінцівок і на обличчі в області чола).
• • Кальциноз (вражає ШКТ, серце, легені, нирки);
• • Генералізована склеродермія (як правило, у дітей).
• • Хвороба білих плям (локалізація — у ротовій порожнині на шиї, плечах, верхній частині грудної клітки, статевих органах).

Симптоми

Припустити діагноз можна за характерними змінами на шкірі. Однак, оскільки хвороба приймає безліч форм і вражає різні ділянки тіла, діагностувати її буває вкрай складно. І зробити це може лише лікар.

Більш ніж 90% пацієнтів із системною склеродермією скаржаться на хворобливі відчуття через порушення кровообігу рук у зв’язку з холодом та зміну кольору пальців.

• • При лінійній склеродермії вогнище розташовується на волосистій частині голови, може поширитися на обличчя, шкіра в цій області буде блідою.
• • При бляшковій склеродермії на початковій стадії по всій шкірі розкидані округлі рожеві бляшки, облямовані фіолетовою смужкою.
• • Для бульозної склеродермії характерні висипання у вигляді бульбашок з прозорим вмістом.
• • Іноді при склеродермії на слизовій та шкірі тіла з’являються білі блискучі плями розміром до 1 см.

Захворювання вражає сполучну тканину загалом. А це найважливіша частина організму: вона утворює опорний каркас (строму) та зовнішні покриви (дерму) всіх внутрішніх органів, входить до складу стінок кровоносних судин та м’язів, включаючи серцеву, забезпечує ізоляцію нервових волокон, міститься в оболонках мозку.

Причини склеродермії

На жаль, точних причин на сьогодні невідомо. Провокуючі фактори – ендокринні захворювання, прийом деяких лікарських препаратів, часті переохолодження, ураження головного мозку, генетична схильність, опромінення чи радіотерапія. Але важливим є збір анамнезу і аналіз впливу шкідливих факторів довкілля на виникнення склеродермії.

Діагностика склеродермії

За появи симптомів варто для початку звернутися до терапевта. Після обстеження терапевт призначить лікування або дасть направлення до профільних спеціалістів, наприклад, ревматолога, кардіолога, пульмонолога.

Основні етапи діагностики:

• • загальний огляд та збір анамнезу;
• • загальний аналіз крові та сечі;
• • імунограма;
• • автоімунна панель STD-Х;
• • інструментальні методи дослідження: УЗД, ЕКГ, ЕхоКГ, рентгенографія, капіляроскопія;
• • додаткові аналізи дозволяють оцінити стан організму та виявити головні порушення у ньому;
• • за потреби призначається біопсія суглобів, шкіри, слизових оболонок.

Пацієнт повинен постійно перебувати під наглядом лікаря, оскільки хвороба прогресує, і у хворого виникають нові осередки ураження, які треба вчасно діагностувати, щоби призначити своєчасне лікування.

Лікування

Лікар призначає протизапальні та загальнозміцнюючі препарати. Людині, якій встановлено діагноз склеродермія, лікар може прописати такі ліки (залежно від симптомів):

• • Таблетки або креми для зовнішнього застосування, які містять стероїди. Ці засоби допомагають зменшити набряк та біль у суглобах, роблять затверділу шкіру м’якшою та уповільнюють розвиток нових шкірних змін.
• • Препарати проти гіпертонії. Такі препарати розширюють кровоносні судини та допомагають запобігти деяким проблемам з легенями та нирками, а також полегшують синдром Рейно.
• • Імуносупресанти. Це ліки, які пригнічують надмірну активність імунітету.
• • Пігулки, що знижують кислотність шлунка. Вони допомагають, якщо порушена травна система і людина страждає від печії.
• • Мазі із антибіотиком. Їх призначають, якщо через синдром Рейно на пальцях з’явилися виразки.
• • Знеболюючі (НПЗП), у тому числі рецептурні, якщо пошкоджені ділянки шкіри та суглоби болять, а парацетамол або ібупрофен не допомагають.

Також призначається плазмаферез. Обов’язково застосовуються засоби обмеження утворення сполучної тканини, препарати ферментів, що розщеплюють вже утворену сполучну тканину.
Рекомендується захищати шкіру від холоду, харчуватися збалансованою їжею, відмовитися від паління, кави та алкоголю, уникати переїдання та перевтоми, стресів, вібрацій

Основні рекомендації:

• • Більше рухатись. Фізична активність покращує кровообіг, зменшує скутість, зберігає еластичність шкіри.
• • Доглядати шкіру. Зволожуючі креми та лосьйони при склеродермії просто необхідні.
• • Відмовитися від гарячого душу та ванн, а також зменшити контакт з побутовою хімією. Все це може дратувати та підсушувати шкіру.
• • Кинути палити. Через нікотину кровоносні судини звужуються, а це може посилити симптоми синдрому Рейно та додатково вдарити по легенях.
• • Уникати продуктів, які викликають печію.
• • Захищати шкіру від морозу та холодного вітру. Експерти радять одягати теплі рукавиці, навіть якщо ви просто збираєтесь дістати щось із морозильної камери.

Категорії

• Алергологія
• Гастроентерологія
• Дерматологія
• Ендокринологія
• Кардіологія
• Неврологія
• Нейрохірургія
• Новини клініки
• Онкологія
• Пластична хірургія
• Психологія та психіатрія
• Ревматологія
• Терапія
• Урологія
• Хірургія

Останні публікації